小何是一名10岁男孩，5年前因“门脉海绵样变”在首都儿科研究所由普通（新生儿）外科做了Rex手术。术后每年复查超声和CT，均显示分流血管通畅，分流血管直径达到1cm粗，至今未出现呕血和黑便等消化道出血表现。但这5年来，脾脏没有明显缩小，而且血小板一直低于*/L。10岁，正是男孩最爱活动的年龄。但因为脾大，小何在学校不能像同学们那样踢足球打篮球。为了搞清楚Rex术后脾大不缓解的原因，小何的父母再次带他来到首儿所，找到普通（新生儿）外科副主任张金山。
经过门静脉超声和腹部增强CT检查，张金山副主任判断小何可能是由于Rex手术的吻合口狭窄导致的门脉高压没有完全缓解，进而引发脾大不缓解，而且分流血管显著增粗是因吻合口狭窄导致的继发性扩张。但若想明确这个判断，需要做门静脉血管造影才能明确。
得益于普通（新生儿）外科与介入血管瘤科共同建立的门静脉血管疾病MDT团队，小何很快入院接受了介入下门静脉血管造影检查，通过造影发现，小何的分流血管与门静脉左支的吻合口明显狭窄，直径仅2mm（图1）。经MDT团队讨论后，决定首先采用球囊扩张的方法对吻合口狭窄处进行扩张，若扩张无效采用放置血管支架进行治疗。
为此，首先对小何的狭窄部位进行了球囊扩张，扩张后发现吻合口明显扩张（图2），原来曲张的门静脉侧枝血管也消失了，测量肝静脉楔压也明显下降，表明球囊扩张有效。经球囊扩张后，小何的脾大明显缓解了，血小板也恢复了正常。术后至今已经3个月，尽管脾大未完全消失，但小何已经可以正常参加体育活动了，重拾少年的自信和活泼。
图1介入下门静脉造影发现吻合狭窄
图2采用介入下球囊扩张吻合口
什么是吻合口狭窄？
吻合口狭窄是分流手术（Rex手术和Warren手术等）复发的一个重要原因。所谓吻合口狭窄，是指搭桥血管和门静脉左支（或脾静脉与肾静脉）相吻合的部位的狭窄。临床中常将吻合口直径小于3mm定义为狭窄。
Rex手术吻合口狭窄的发生原因
吻合口狭窄的发生与众多因素有关，包括血管本身的直径、肝桥处肝组织的再生压迫、吻合口瘢痕和血栓形成以及手术吻合技术等。其中血管本身的直径是决定吻合口是否发生狭窄的重要因素，若Rex手术时门静脉左支的直径小于5mm，发生吻合口狭窄的可能性很大。因Rex隐窝位于肝脏III段和IV段之间，尽管术中将该组织劈离（图3），以暴露Rex隐窝用于血管吻合。但术后该处肝组织再生有可能再次压迫血管引发狭窄甚至堵塞。另外，吻合血管时需手术缝线缝合，可能出现瘢痕，引发狭窄。我们很多人都有皮肤受伤的经历，皮肤划伤后，如果伤口比较深，愈合后在划伤部位会出现瘢痕。其实血管吻合也是同样的道理，也可能出现瘢痕。而瘢痕组织比正常组织弹性差，不能像正常血管一样可随血流扩张和收缩，因此就出现了狭窄。最后，血管吻合的技术也有一定要求。缝合过密可能会限制血管的扩张，缝合过松可能会引发吻合口出血。
图3Rex手术中劈离肝桥，暴露Rex隐窝
患儿出现吻合口狭窄的临床表现
如果狭窄不明显（直径3mm），门静脉血流能正常通过，可不出现任何症状。如狭窄明显（直径低于3mm），血流不能正常通过，就会出现门脉高压表现。比较早期，表现为食管胃底静脉曲张不缓解，脾大不缓解，血小板降低；如果这种情况持续存在，症状只能越来越重，最终严重者以食管胃底静脉曲张破裂出血为主要表现。
吻合口狭窄后怎么办呢？
一般来说，如果不出现任何症状（脾大、脾亢或食管胃底静脉曲张引发出血）可以不做任何处理。如果食管胃底静脉曲张不缓解或脾大继续加重，可以行血管介入治疗。在X线监视下，将导丝插入分流血管，首先注入造影剂明确分流血管狭窄的位置和程度，对于较小儿童（12岁以下）可行球囊扩张术治疗（图2），对于较大儿童（12岁以上）可放置血管支架。主要是因为较小儿童血管随着年龄增大而生长，若此时放置支架，待血管增大后，支架会导致血管相对狭窄，进一步引发血管狭窄。而对于12岁以上儿童，血管基本已经定型，不会再明显生长，此时可以放置支架将狭窄部位撑开。若以上介入方法不成功，就应再次手术治疗。理想的方法就是将狭窄部位切除再重新吻合，若此方法不成功只能再另外选择其他分流血管，重新做分流手术。但再次手术后的狭窄风险较第一次手术后更高，因为再次手术缝合依然有可能形成瘢痕导致狭窄。
预防Rex手术吻合口狭窄的方法
首先，Rex手术过程中需保障吻合血管直径足够大，至少为5mm以上，尤其是门静脉左支应尽量开大。但有时门静脉左支的直径受自身发育所限，不一定能达到5mm以上，甚至有些只有3mm。即使如此，也应行Rex手术。有部分患者因门静脉入肝血流量的增加，其吻合口可自行增宽。对于不能自行增宽，出现吻合口狭窄症状的患者可选择介入下球囊扩张或放置血管支架治疗。其次，手术中将影响分流血管通畅的肝桥组织切除，避免肝组织再生影响血管通畅性。另外，术后常规给予抗凝治疗，目的就是保持血管通畅，避免血栓形成。该方法仅对因血栓原因引发的血管狭窄有效，但对于因血管因素（比如血管回缩）或瘢痕因素导致的血管狭窄无效。最后，提高术者的血管吻合技术，避免吻合口因缝合导致的缩窄。
哪些患儿应警惕吻合口狭窄的发生？
对于Rex手术中发现吻合口直径小于5mm者应在术后随访中密切观察脾脏大小和血小板降低的情况，若术后半年脾脏增大情况未明显改善，血小板未完全恢复正常，应进一步完善超声和CT检查明确吻合口直径。但因技术所限，超声和CT仅能初步判断吻合口的直径，不能最终明确。对于高度怀疑存在吻合口狭窄的患儿，应进一步行介入下血管造影明确诊断。对于确诊者，可在造影的同时行球囊扩张或放置血管支架治疗。
首都儿科研究所的特色
门静脉系统疾病一直是威胁儿童生命健康的疑难疾病之一，包括门静脉血栓形成、门静脉高压、门静脉海绵样变性、先天性门体分流和肝动-静脉瘘等疑难危重症疾病。该类疾病若得不到及时救治，将随时危及患儿生命。首都儿科研究所普通（新生儿）外科从年开展针对儿童门静脉系统疾病的临床和基础研究工作，已经取得了丰硕的成果，包括开展Rex手术治疗儿童门静脉海绵样变余例，数量和疗效处于世界领先行列；提出Rex手术分型和Rex手术复发的治疗策略；开展门体分流结扎术治疗先天性肝内外门体分流患儿，报道例数为世界单中心最大样本量和建立了儿童门静脉高压诊疗体系等。通过10余年的发展，普通（新生儿）外科在我国儿童门静脉高压领域已经建立了较高的知名度和影响力。但随着微创和血管内介入治疗技术的发展，成人门静脉高压的治疗已经广泛应用了经颈内静脉肝内门体分流术（TIPS）等介入治疗技术，而儿童门静脉高压的诊疗方式也逐渐向微创和血管内介入治疗转变。首都儿科研究所介入血管瘤科虽然仅成立不到3年，但在我国小儿介入血管瘤领域已经取得了很多成果、并填补了国内儿童介入领域的诸多空白，比如开展介入栓塞治疗儿童门体分流和介入下肝内外门静脉造影技术等。由此可见，首都儿科研究所普通（新生儿）外科和介入血管瘤是两个在门静脉疾病治疗方面有诸多建树并取得大量成绩的专业科室。很多门静脉系统疾病患儿单纯行超声和CT检查难以确诊，需要血管造影才能明确诊断，介入下门静脉造影成为该类患儿诊断的首选方法，避免了既往开腹手术行门静脉造影的风险和弊端。尤其对于Rex术后分流血管狭窄者，介入下行球囊扩张和放置支架治疗亦为国际上公认的首选治疗方式。但对于上述介入诊疗无效的病例，仍需选择外科手术治疗。由此表明，门静脉血管疾病是一种需要外科和血管介入科共同协作、联合治疗的特殊疾病。
为了进一步提升诊疗效率和诊治水平，实现该类患儿在科室间的诊疗无缝衔接、零等待，以达到患儿能获得及时有效治疗的目的。普通（新生儿）外科副主任张金山联合介入血管瘤主任申刚牵头，成立了门静脉血管疾病多学科诊疗团队（Multi-DisciplinaryTeam，MDT）。该MDT合作形式包括科室间的门诊转诊、科间会诊、协作诊疗、病人资料共享、数据库共建和共同研发。通过这种深度融合的合作模式，能进一步促进科室共同发展，最终提升治疗儿童门静脉血管疾病的服务能力，使广大患儿受益。
文
张金山
摄
普通（新生儿）外科提供
编辑
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