导语:胰高糖素瘤综合征,俗称坏死松解性游走性红斑,主要表现为反复出现的游走性坏死松解性红斑、口炎、体重下降、糖尿和高血糖素。其原因不明,主要是由于胰腺A细胞瘤分泌的胰高血糖素较多。该病主要采用外科治疗,并可依据病人的临床表现给予适当的处理。
01起因
(一)总论
其病因不明,主要与胰腺A细胞肿瘤分泌大量胰高血糖素或常染色体显性遗传有关。胰高血糖素会导致皮肤角朊细胞的代谢紊乱。
(二)征象总论
患者首先会表现为皮肤的变化,表现为游动的坏死红斑,起初是在摩擦的地方,后来逐渐蔓延。大多数病人都有糖尿病的症状,但是并不是很严重,同时也会有一些舌炎或者其他的症状。
(三)典型征象
1、游离性坏死性红斑
在身体摩擦的地方,比如腹股沟、臀部、大腿、会阴等处,随后向周围蔓延,最后破裂、结痂。病灶中心愈合后,周围的组织会持续发展,愈后会有色素沉淀。因新老病灶的交替,使正常皮肤出现红斑、大疱、剥落、结痂、色素沉着等现象。
2、糖尿病征象
口干舌燥、多喝水,不会出现酮症、酸中*等症状。
3、舌炎
通体赤红,有溃烂,疼痛。
4、其他
食欲不振、消瘦、贫血、腹泻、低血钾等。
(四)综合
1、患者可能会出现血栓栓塞。
2、部分患者有心理问题,尤其是抑郁症。
3、会出现皮肤感染、败血症、感染性休克等症状。
4、有可能是肿瘤转移。
02检验
(一)预期检验
游走性坏死性红斑、口渴、多饮、体重下降、舌炎、口炎等。医生先做身体检查,了解病人的情况,再进行胰高血糖素检查、血糖测定、糖耐量试验、糖化血红蛋白测定、血液生化检查、B超、CT、病理检查等检查。
(二)体检
医生会检查病人的腹股沟、臀部、大腿等部位,观察有无大疱、剥脱、结痂、色素沉着等,同时还要检查有无口炎、舌炎、消瘦等症状。
(三)化验
1、胰高血糖素化验
医生会根据病人的胰高血糖素水平来判断是否有肿瘤分泌胰高血糖素。
2、血糖测定
糖尿病人的血糖可能会升高,这对确诊有一定的帮助。
3、耐糖性测试
临床上主要有两种方法:口服和静脉血糖耐量试验。医生可以根据这个检查来判断是否有血糖不正常。
4、糖化血红蛋白(GHbA1)的测定(英文)
GHbA1是一种非酶催化的糖基化产物,由葡萄糖或其他糖与红细胞中的血红蛋白组成。
5、血液生化检测
因为肿瘤,会导致低蛋白血症、电解质紊乱等。
(四)X线成像
1、B超
可以发现是否有胰腺肿大或有肿瘤。
2、CT
结果表明,该方法在空间、时间上均有很好的诊断价值。能清楚地反映病变的大小、部位、形态、内部结构和与周边结构的关系。
(五)病理学检验
医生会将一些病灶切除,以确定病灶的性质,从而帮助确诊。
03医治
(一)治法
胰高糖素瘤综合征的治疗主要是通过外科手术来发现,早期手术切除,如果有转移,可以进行化学治疗,还有可能出现的其他症状。
(二)药品疗法
1、抗感染药
如果是皮肤感染,可以服用青霉素、头孢他啶、红霉素、阿莫西林等抗感染的药物,根据医生的要求进行治疗。
2、皮质类固醇
可以减轻皮肤损伤,但是会增加感染的危险,在医生的建议下服用。
3、肝素
对于深静脉血栓和肺动脉栓塞的病人,可以采用肝素。
4、其他
胃肠外营养、胰岛素、奥曲肽等药物可以起到抑制作用。
(三)有关的药物
青霉素,头孢他啶,红霉素,阿莫西林,糖皮质激素,肝素,胰岛素,奥曲肽
(四)外科疗法
目前的治疗方式是以手术切除为主,尽量将淋巴结和肝转移灶同时切除,即便无法彻底切除,通过减瘤手术也可以有效地控制病情。
(五)放射和化学治疗
如果是无法切除的肿瘤或者转移灶,可以选择使用5-氟尿嘧啶、干扰素、链脲霉素、5-氟尿嘧啶等药物。
(六)疗程
治疗周期是不固定的,与病情的严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质有关。
(七)医疗成本
治医院、治疗方案、医疗*策等因素而有所不同。
04总体预后
预后与肿瘤控制、治疗时机等因素相关。如果肿瘤控制的好,可以减轻患者的皮肤等症状,但如果是严重的,则不一定能彻底根治,甚至会造成生命危险。
(一)危害
这种疾病会导致皮肤损害、舌炎、口炎、糖尿病、血栓栓塞、精神异常、败血症等。而且,这种肿瘤也存在着转移和致死的危险。
(二)治愈能力
一些病人的肿瘤控制良好,可以减轻症状,并且有良好的预后,但也有一些病人对肿瘤的控制不好,导致其预后不好。
(三)转移性
肿瘤可能会在肝脏等位置发生转移。
05食物调理
(一)膳食调养
由于长期的疾病消耗,并伴随着高代谢状态的糖尿病,病人会出现消瘦,因此,积极的营养支持非常重要。还可以通过适当的营养来促进疾病的康复。
(二)食谱推荐
1、养成良好的饮食习惯,按时定量进食,少量多餐。
2、由于肿瘤的消耗量很大,所以建议平时多吃牛奶、蛋类、鱼肉等高蛋白高钙食物。
3、多吃高能量、高维生素、高能量的食物。
4、化疗期间应多食用有利于增强机体免疫力的食物,以改善治疗效果,降低不良反应,饮食清淡、易消化、维生素含量高的食物,如山药、海参、芹菜、菱角、甜瓜、牛葵菜等。
(三)禁食
1、不要吃辣椒、胡椒、芥末等辛辣刺激的食品。
2、避免食用致癌性食物,如霉变、熏制、腌制等。
3、禁止饮酒和吸烟。吸烟和饮酒都会影响到治疗的效果。
结语:在确诊和治疗的时候,医生会询问病人是否有糖尿病史、是否有其他皮肤病史,是否有其他家族成员也有相似的表现,同时还要结合临床表现、血糖、糖耐量试验、糖化血红蛋白测定、CT、病理检查等辅助检查。