遗传性溶血性贫血的患者常常表现为自幼皮肤眼睛发黄，伴多年贫血，逐渐出现脾大和胆囊结石。
由于是基因缺陷导致红细胞容易被破坏从而发生溶血，往往没有药物可以有效治疗。
异常的红细胞通常在脾脏被吞噬破坏，行脾切除术能升高血红蛋白、降低黄疸，可能是唯一有效的治疗方式。但脾是正常人体的一个重要的免疫器官，切除后人体感染和血栓风险会增加。因此需充分权衡利弊、掌握脾切除的指征，慎重决策。
遗传性溶血性贫血可以分为多种不同的类型。不同的遗传性溶贫，切脾指征有差异。如遗传性球形红细胞增多症脾切除术效果较好，而遗传性口型红细胞增多症则不适合行脾切除，因为遗传口的患者切脾后血栓风险很高。因此，行脾切除术前建议做基因检测明确溶血类型。
不同类型遗传性溶血脾切除时机推荐
遗传性球形红细胞增多症根据疾病的严重程度决定是否切脾
遗传性球形红细胞增多症患者脾切除术后的远期血栓并发症发生率增高：40岁以上切脾后的遗传球患者动脉硬化事件（如中风、心肌梗死、冠状动脉或颈动脉动脉手术）发生率和未切脾的患者相比增加5.6倍。第一次事件发生在脾切除后10年或几十年后。
脾切除术手术方式有哪些？
开腹脾切除术：可以发现副脾并去除，降低复发。创伤较大、有腹壁疤痕。腹腔镜脾切除术：微创手术。腹腔镜脾切除术适合脾大小正常或轻度肿大的患者，与开腹脾切除术相比，腹腔镜脾切除术优势：（i）创伤较小；(ii）并发症少；(iii）住院时间短；（四）腹壁疤痕少；（v）费用更低。脾脏显著增大的患者，可在术前行选择性脾动脉栓塞，减少脾脏的大小、减轻血细胞减少。切脾的同时要不要切胆囊？
如有脾切除的指征，伴症状性胆囊结石，在脾切除同时切除胆囊。因症状性胆结石需要行胆囊切除术的患者是否同时切脾有争议：同时切脾降低将来胆管结石的风险，但增加脾切除后败血症风险。
脾切除术的并发症有哪些？
1.脾切除后感染
脾脏有免疫和过滤血液的功能，脾切除术后感染风险增加，尤其是有包膜的微生物，如肺炎链球菌，脑膜炎奈瑟菌和流感嗜血杆菌。
脾切除术后发生败血症的风险包括：脾切除的适应症（球形红细胞增多症为中等风险，其他遗传性贫血为更高风险）、患者切脾的年龄（5岁以前风险最高）、脾切除后的时间（切除后第一年风险最高）。
减少严重感染的策略包括:(i)患者教育，发热时及时就诊采取措施；(ii)疫苗接种；(iii)预防性抗生素。
2.脾切除后血栓并发症
脾切除术后早期和远期静脉及动脉血栓风险增高，包括急性脾静脉、门静脉血栓，远期的严重血栓并发症。
急性脾静脉、门静脉血栓形成的风险与切脾的病因有关，溶血性疾病切脾后风险大于免疫性血小板减少症，两者均大于外伤后脾切除。发生时间在术后1周左右，可做彩超筛查。
远期心血管事件如心肌缺血、肺动脉高压发生率增高。