作者：韩新巍 张文广（医院）来源：医学网
前言
门静脉血栓形成（portalveinthrombosis,PVT）是指门静脉血流缓慢或血流淤滞形成血栓，血栓对门静脉、脾静脉和肠系膜上静脉管腔造成的完全或部分阻塞。门静脉海绵样变（cavernoustransformationof theportalvein,CTPV）是指门静脉血栓形成未及时诊断和治疗消除血栓，血栓机化纤维化，导致肝门部门静脉主干和门静脉大分支慢性、部分性或完全性阻塞后，门静脉主干血流受阻压力增高，为减轻门静脉高压，在门静脉主干周围形成大量微细侧支循环，侧支循环血管团状如海绵故而称为门静脉海绵样变。
PVT及CTPV既往被认为一种临床少见的血管阻塞性疾病，缺乏对该类疾病的充分认识，常未予重视，得不到有效治疗。近年来，随着无创性血管影像诊断技术（CT静脉成像CTV、磁共振静脉成像MRV）的快速发展以及临床医师对该类疾病的不断认识，PVT及CTPV检出率明显提高，相关报道随之增多。介入治疗因其微创性、安全性，目前已成为治疗PVT及CTPV最有效、最安全的方法，现对PVT及CTPV的流行病学、临床表现、诊断方法及介入治疗做一综述，希望能为提高诊治水平提供参考。
流行病学
据统计，PVT在肝硬化病人中的比例约10-25％，在我国万例肝硬化人群中的潜在发生率达10-万例，并且发病率随肝硬化严重程度而增多，外科脾切除后继发PVT高达46％，肝癌病人中PVT的患病率达10-45％。目前尚缺乏CTPV的确切发病率，依据病因分为原发性和继发性。儿童CTPV多属于原发性，可能与门静脉管腔的缺失、发育异常及狭窄或闭锁有关，成人CTPV多属于继发性，多继发于PVT和门静脉癌栓，慢性PVT几乎均合并有不同程度的CTPV。
临床症状与诊断
PVT的临床症状主要与血栓形成的速度和范围有关，急性PVT起病急骤，急性PVT引起门静脉压力急剧升高，患者可出现突发的腹痛宛如急腹症，缺乏特异性，门静脉急性完全阻塞重要的特殊是肠管淤血，肠壁弥漫性增厚或出现肠梗阻，当血栓延伸肠系膜静脉分支，可出现大面积肠坏死，急性腹膜炎，如不紧急处理，甚至威胁生命。慢性PVT多表现为慢性肠缺血症状和门静脉压高压症候群的特征，主要表现为进食后腹痛、腹胀、食管胃底静脉曲张、脾大、腹水及肝性脑病和上消化道大出血等。
原发性CTPV患者可无任何不适。继发性CTPV患者主要是原发病的表现，主要表现为门静脉高压和继发的食管胃底静脉曲张破裂和/或伴有门静脉高压性胃病，患者可反复呕血和柏油便，伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进，此类病人的肝功能正常，故很少出现*疸及肝性脑病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管，引起阻塞性*疸。
PVT及CTPV的诊断主要依靠影像学检查，目前使用最多是彩色多普勒超声，其诊断依赖于超声科医师，主观性较强。相较于超声检查，CTV或MRV对于操作者水平的依赖性更少些，特异性更高。MRV因其无X线辐射，尤其适用于儿童的检查。因检查对CT或MRI设备要求高，医院应用较为受限。
介入治疗
PVT的治疗目的已尽快溶解血栓及恢复门静脉血流为目的，目前暂无统一的抗凝治疗指南，但有充分证据证明及早抗凝治疗是有益的，建议正规抗凝治疗至少6个月以上，对于有易栓倾向者，应终身抗凝，目前使用最多的且疗效确切的仍为华法林钠，定期检测凝血功能，维持国际化比值在2.0-3.0之间。
1．不伴有门静脉高压的PVT
1.1经导管间接溶栓法即肠系膜上动脉留置导管持续泵入溶栓药物及扩张血管类药物。其原理系依赖药物经肠系膜上动脉分支-肠道毛细血管网-肠系膜上静脉的回流最终入门静脉，在门静脉内发挥溶栓效果；因操作简便，风险低，较外周静脉溶栓时溶栓药物总量少，出血风险小，曾一度治疗不少PVT病例，但因其仍为间接溶栓，往往疗效有限，仅适应于部分性少量门静脉血栓的治疗。多数疾病的转归为门静脉内部分血流恢复及继发的CTPV，因此经导管经动脉间接溶栓治疗PVT，目前临床中已较少用。
1.2经皮肝穿或门静脉直接溶栓21G千叶针经皮肝穿刺入肝内门静脉分支，证实门静脉穿刺路径无误后，交换引入5F动脉鞘，再经鞘引入5F造影导管及水膜导丝，二者配合打通血栓段，直至肠系膜上静脉正常血管，最后再交换入相应长度的溶栓导管，固定鞘管经留置的溶栓导管持续泵入溶栓药物，复查证实血栓消失后，撤出鞘管及溶栓导管，弹簧圈封闭穿刺道。
1.3经皮脾穿门静脉直接溶栓使用21G千叶针经皮脾穿入脾静脉分支后，余操作步骤同经皮肝穿或门静脉直接溶栓一样。
1.4经颈内静脉肝内门体途径直接溶栓经颈内静脉-上腔静脉-右心房-下腔静脉-肝静脉，由肝静脉在肝内穿刺门静脉，即TIPSS途径留置溶栓导管，因为不伴有门静脉高压，不需要降低门静脉压力，所以和TIPSS不同的是不需建立肝内门体分流道，仅经TIPSS途径留置合适的溶栓导管接触溶栓。复查血栓溶解后，拔出溶栓导管即可。该方式的优点即避免了经皮肝穿引起的肝损伤，患者的肝区疼痛会大大减轻。
2.伴有门静脉高压的PVT及CTPV的治疗
因CTPV多继发于慢性PVT，两者均表现为不同程度的门静脉高压，亦属于肝前性门静脉高压，因此二者的治疗的目的均为开通阻塞的门静脉、恢复正常血流，降低门静脉高压，若伴有消化道出血，均需要及时建立门体分流同步栓塞食管胃底静脉。
2.1传统TIPSS颈静脉入路，插管入肝静脉（多选择肝右或肝中静脉）内，交换入门静脉穿刺套装，选择合适角度和深度穿刺肝内门静脉主干，穿刺成功后，交换相应导管行门静脉全程造影，显示门静脉、脾静脉、肠系膜上静脉以及增多迂曲的食管胃底静脉丛。选择合适的导管超选择入食管胃底静脉主干，用合适的栓塞材料如弹簧圈予以栓塞，继之建立门体分流道，交换入直径5-8mm球囊导管预扩张肝内分流道，最后在肝静脉与门静脉之间置入支架（直径7-9mm）。目前关于TIPSS术中支架直径及长度选择的已有深入的研究，即选择合适直径的分流道，在保证有效降低门静脉压力同时又不发生肝性脑病，现国内外学者多建议同时置入两个裸支架，可以减少支架的近期闭塞率。TIPSS随着血管内覆膜支架的上市，现已广泛应用于TIPSS，明显提高了支架的远期的通畅率，合适直径的分流道也大大降低了肝性脑病的发生。
2.2经皮肝穿或脾穿门静脉辅助下TIPSSTIPSS手术可以有效降低门静脉压力、清除血栓及恢复门静脉管腔的通畅，但直接穿刺闭塞或充填血栓的肝内门静脉极为困难，为介入医师带来困扰。部分因门静脉穿刺失败，无法建立肝内门体分流，因门静脉高压无法解除，故患者最终死于门静脉高压相关并发症。已有不少学者尝试先经皮肝穿或脾穿门静脉，穿刺成功后，留置导管或球囊在门静脉右支或左支，作为穿刺靶点，再继之施行传统TIPSS。该术式可以明显提高门静脉穿刺的成功率，降低穿刺相关并发症，保证了肝内门体分流的手术成功率，因此国内外报道该术式治疗PVT及CTPV的病例数亦在不断增多。
另外，对于已无法开通或闭锁的门静脉，可借助粗大的侧枝血管即肝门部粗大的海绵样变血管置入TIPSS支架，有效降低了门静脉高压，从而治疗及预防消化道大出血等严重并发症。近期已有几个病例报道成功应用了这一策略的结果，因多数海绵样血管在肝门部附近，没有完全包裹于肝实质内，所以需谨慎穿刺侧枝血管，如不当将出现严重并发症。相信随着介入放射学技术的更新、新器械的研发及从事TIPS术者技术的累计，经肝静脉直接穿刺粗大的门静脉侧枝血管的成功率将大大提高。
总之，PVT及CTPV已经受到重视，治疗仍在摸索期待。随着介入手术技术和支架设计的进步，TIPSS治疗PVT的成功率也在不断提高。目前TIPSS用于治疗PVT及CTPV的可行性已得到肯定。经皮经肝或经脾途径可以简化TIPSS穿刺技术难度，但其安全性仍值得进一步探讨。
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