原发性骨髓纤维化（PMF）常发生血栓形成与出血，要注意识别血栓和出血的高危因素，如高白细胞、高血小板、血管内皮损伤、JAK2VF突变阳性等。如果同时发生出血和血栓形成，需权衡后选用恰当的抗血小板、抗凝治疗策略。本文将通过一个精彩又棘手的临床病例为大家展示合并血栓及出血表现的PMF的诊疗过程。
No.1
病例简介
作者介绍
周继豪
医院血液科副主任医师，博士/博士后，硕士生导师
患者女性，52岁，主因「发现血小板增多24年」来我院就诊。
1.实验室检查
血常规：WBC12.52X/L，
Hb91g/L，
PLTX/L，
Eo3.8%，Baso1.5%，Neut68.8%，网织红细胞1.47%
丙肝抗体阳性，HCV-RNA定量50U/ml
生化：转氨酶、胆红素、白蛋白正常，肾功能无殊，LDHU/L↑
凝血功能大致正常，D-dimer.2ng/ml，FDP0.97ug/ml
ATIII59%↓、PC48%↓、PS69%、纤溶酶原活性78%↓、抗磷脂抗体筛查阴性
凝血因子活性筛查：VIII、IX、XI因子及vWF因子活性均在80%以上
血栓弹力图：MA增大（81.3），余R时间、K时间、角度、30分钟消融率均正常
2.骨髓检查
就诊1个月之前复查骨髓，形态学提示骨髓增生活跃，粒红比例减小，巨核细胞明显增多、成簇分布，MF-3级
外周血查JAK2VF突变阳性，CALR及MPL基因突变阴性，复查骨髓染色体回报正常核型
No.2
诊疗过程
1.诊断
继发于原发性血小板增多症（ET）的骨髓纤维化MF-3级（JAK2VF突变阳性），合并全身多发血栓、食管胃底静脉破裂出血、缺铁性贫血等
2.抗凝、抗血小板治疗
确诊原发性血小板增多症后，持续干扰素治疗；
年7月加用阿司匹林，年7月改用阿那格雷，年12月使用阿那格雷+氯吡格雷，年7月改为利伐沙班
3.骨髓纤维化治疗及抗凝、抗血小板方案
停用干扰素，改芦可替尼：通过控制细胞因子降低血栓风险、减轻门脉血流压力减少出血风险、控制MF本身进展、且解除了患者长期注射干扰素的困扰；
继续利伐沙班持续抗凝；
停止抗血小板治疗以降低出血风险
4.随访
目前患者门诊随诊中，一般情况稳定，近半年未出现新发出血及血栓事件
合并血栓及出血表现的骨髓纤维化如何进行诊治，如何平衡血栓和出血风险，治疗方案要注意什么？听听专家们怎么说
No.3
我的说说
专家介绍
欧阳桂芳
医院血液科主任医师、教授，博士生导师
该病例诊断为骨髓纤维化3级，继发于原发性血小板增多症，JAK2VF突变阳性，合并全身多发血栓、食管胃底静脉破裂出血、缺铁性贫血等。该病例存在血栓形成高危因素，白细胞高、血小板高，使得血液黏度升高；JAK2VF突变阳性患者血栓风险增高。抗凝药物的应用、血管内皮的损伤又使得患者容易出血。该病例实际上是一位高危的病人。
异基因造血干细胞移植是选择之一，可逆转骨髓纤维化；在药物方面，芦可替尼可降低白细胞，降低血栓形成和出血风险，抑制骨髓纤维化；芦可替尼使用非常方便，口服即可，价格下调且可以医保报销。可以不再打干扰素，因其有一定的副作用，并且不方便，继续抗凝治疗；可以补充铁剂提高血红蛋白数量，改善贫血症状如乏力等；还需密切
联合用药平台，分享药物疗效，降低药物*副作用，提供大众疾病问诊，用药咨询和民间偏方等健康养生解决方案。
血管堵塞，会影响血液流动，让身体各个器脏缺血、缺氧，严重时还可能导致心梗、脑梗等危重疾病。
健康的人，血管应该畅通无阻，但当身体里有血栓后，或者发生了动脉粥样硬化，血管就很容易发生堵塞了。
晚上睡觉有这4种表现，十有八九是血管堵塞，一个不占就要恭喜了
表现一、失眠头痛
当自身的脑部血管、颈部血管堵塞时，就会引起持续性头痛，造成失眠，难以入睡的症状。
这种头痛可以用“头疼欲裂”来形容，尤其是晚上八点，更是血压高峰期，这种头痛更为明显。
表现二、单侧流口水
流口水是生活中很正常的现象，但是，如果你一直单侧流口水，除了要警惕口腔疾病以外，就要警惕是中风的信号了。
单侧流口水，口角歪斜、眼睛闭合不严等症状，都是脑部血管堵塞的症状，所以，一定要警惕起来。
表现三、腿脚发麻肿胀
健康的血液流通身体，而腿脚作为身体的末端，是最后接受血液的滋养，当自身血管堵塞或者产生下肢静脉血栓时，就会导致腿脚冰凉、疼痛，肿胀。
这是因为当静脉血栓发生后，手脚会出现供血不足，从而容易导致手脚营养不足，从而导致发麻及肿胀，在夜间更为明显。
表现四、胸闷、气促
血管堵塞可发生在心脏和肺部，当心脏血管发生堵塞时会引起胸闷、胸痛，尤其是有冠心病、高血压的人格外注意。
另外，当肺部血管堵塞时，还会影响供氧，导致身体出现呼吸急促、气喘的表现，是“肺栓塞”的信号。
生活中，预防血管堵塞，一定做好四件事！
一、调节血脂平衡
血脂也有“好”“坏”之分，只有调节好血脂平衡，才利于清除血栓。调节血脂平衡，可以补充α-亚麻酸，降低动脉硬化指数。
二、吃一类清血食物
1、茄子：保护心血管、降血压
2、大蒜：清血降脂
3、黑豆：促进血液循环
三、学会健康饮水
水既是稀释剂也是排*剂，平时养成主动喝水、减少饮料的好习惯，有助于预防血栓。
喝水时，还可放些小植物，有利于促进*素排出，改善血液粘稠度。
蒲公英黑苦荞茶——降脂、改善血液状态
蒲公英，具有降低甘油三酯，升高高密度脂蛋白的作用。
黑苦荞，富含芦丁这种活性物质，芦丁是苦荞*酮富含的特有成分，它可增加毛细血管的通透性，使脂肪合成酶活性受到抑制，最终达到降低血脂的目的。
两者搭配泡水喝，有利于降脂、改善血液状态。
四、常做防栓动作
1、握拳练习
只要我们使劲握拳30秒，然后松开，再握拳30面，再松开，反复这样坚持10组，可以很好的疏通气血，预防血管堵塞，的发生。
2、金鸡独立
就是单腿站立。人的脚上有6条重要的经络通过，通过脚的调节，虚弱的经络就会感到酸痛，同时得到了锻炼，经络对应的脏腑和循行的部位也就得到了调节。
做法：
每天做3组，每组站立4分钟即可。血管堵塞，会影响血液流动，让身体各个器脏缺血、缺氧，严重时还可能导致心梗、脑梗等危重疾病。
健康的人，血管应该畅通无阻，但当身体里有血栓后，或者发生了动脉粥样硬化，血管就很容易发生堵塞了。
晚上睡觉有这4种表现，十有八九是血管堵塞，一个不占就要恭喜了
表现一、失眠头痛
当自身的脑部血管、颈部血管堵塞时，就会引起持续性头痛，造成失眠，难以入睡的症状。
这种头痛可以用“头疼欲裂”来形容，尤其是晚上八点，更是血压高峰期，这种头痛更为明显。
表现二、单侧流口水
流口水是生活中很正常的现象，但是，如果你一直单侧流口水，除了要警惕口腔疾病以外，就要警惕是中风的信号了。
单侧流口水，口角歪斜、眼睛闭合不严等症状，都是脑部血管堵塞的症状，所以，一定要警惕起来。
表现三、腿脚发麻肿胀
健康的血液流通身体，而腿脚作为身体的末端，是最后接受血液的滋养，当自身血管堵塞或者产生下肢静脉血栓时，就会导致腿脚冰凉、疼痛，肿胀。
这是因为当静脉血栓发生后，手脚会出现供血不足，从而容易导致手脚营养不足，从而导致发麻及肿胀，在夜间更为明显。
表现四、胸闷、气促
血管堵塞可发生在心脏和肺部，当心脏血管发生堵塞时会引起胸闷、胸痛，尤其是有冠心病、高血压的人格外注意。
另外，当肺部血管堵塞时，还会影响供氧，导致身体出现呼吸急促、气喘的表现，是“肺栓塞”的信号。
生活中，预防血管堵塞，一定做好四件事！
一、调节血脂平衡
血脂也有“好”“坏”之分，只有调节好血脂平衡，才利于清除血栓。调节血脂平衡，可以补充α-亚麻酸，降低动脉硬化指数。
二、吃一类清血食物
1、茄子：保护心血管、降血压
2、大蒜：清血降脂
3、黑豆：促进血液循环
三、学会健康饮水
水既是稀释剂也是排*剂，平时养成主动喝水、减少饮料的好习惯，有助于预防血栓。
喝水时，还可放些小植物，有利于促进*素排出，改善血液粘稠度。
蒲公英黑苦荞茶——降脂、改善血液状态
蒲公英，具有降低甘油三酯，升高高密度脂蛋白的作用。
黑苦荞，富含芦丁这种活性物质，芦丁是苦荞*酮富含的特有成分，它可增加毛细血管的通透性，使脂肪合成酶活性受到抑制，最终达到降低血脂的目的。
两者搭配泡水喝，有利于降脂、改善血液状态。
四、常做防栓动作
1、握拳练习
只要我们使劲握拳30秒，然后松开，再握拳30面，再松开，反复这样坚持10组，可以很好的疏通气血，预防血管堵塞，的发生。
2、金鸡独立
就是单腿站立。人的脚上有6条重要的经络通过，通过脚的调节，虚弱的经络就会感到酸痛，同时得到了锻炼，经络对应的脏腑和循行的部位也就得到了调节。
做法：
每天做3组，每组站立4分钟即可。
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粉丝福利
近日，医院外二科成功为一名下肢深静脉血栓的高龄患者进行“下腔静脉滤器植入术+深静脉血栓抽吸+髂静脉球囊扩张成形术”介入手术治疗，标志着我院对下肢深静脉血栓的治疗技术再上新台阶。
80岁高龄的义乌市民方爷爷去年8医院做了听神经瘤手术，术后伴有右侧肢体活动不利、右眼闭合不全、口角歪斜、言语不利等症状。3天前起无明显诱因下出现右下肢肿胀，几天来肿胀越来越明显，还伴有腹股沟区痛，为进一步治疗来到我院就诊。经科室医生详细地了解病史，并对患者仔细的做了相关体格检查及下肢血管彩超检查后，确诊为下肢深静脉血栓形成，不完全栓塞。针对患者的情况，科室医生团队经过认真的术前讨论和评估，决定为患者行下腔静脉滤器植入术+深静脉血栓抽吸+髂静脉球囊扩张成形术。
我院外二科楼俊辉医生，为患者进行了下腔静脉滤器植入术，将滤器植入下腔静脉中，防止血栓脱落引起肺动脉栓塞，医院血管外科卢凯平医生的指导下，为患者行深静脉血栓抽吸术+髂静脉球囊扩张成形术，克服重重困难开通了患者闭塞血管的通道。最终造影显示狭窄处好转、血流通畅，手术效果满意。术后患者右下肢肿胀消退，平安返回病房。
楼俊辉医生介绍，通过介入方式治疗静脉血栓，与传统外科手术相比，具有不开刀、创伤小、恢复快、效果好、并发症少的优点，已成为下肢深静脉血栓的首选治疗。
?健康小课堂：“静脉血栓”是何许“妖魔”？“血栓”一词我们经常能听到，通俗来说就是“血块”，它像塞子一样堵塞了身体各部位血管的通道。大多数血栓形成后和发病前，没有任何症状，但可能造成突然死亡。
血栓疾病分为动脉血栓栓塞、静脉血栓栓塞，静脉血栓栓塞就是血块堵在静脉血管中，常发生于下肢或盆腔深静脉，这里的栓子“不安分”，有朝一日随血流流窜到肺部，就会导致肺栓塞，影响心肺功能。相比动脉血栓，静脉血栓具有更高的发病率、误诊率以及死亡率。
下肢深静脉血栓形成是危急症之一，严重的病例会出现血栓的脱落，栓子会随着血流进入肺动脉，导致肺动脉栓塞，死亡率高达30-70%不等，另一方面，血栓清除不彻底会导致远期下肢肿胀、下肢溃烂，严重者需截肢，严重影响患者的生活。
问血栓这么可怕，哪些人容易“中招”呢？01有遗传倾向的人群02高血压患者03肥胖和糖尿病人群04吸烟人群05长期久坐久站的人06有过血栓病史的人如果你长时间坐、躺倒不动，同时腿脚出现了肿胀、疼痛、皮温升高、皮肤发红发紫等情况，就要警惕可能是遇上了下肢深静脉血栓，医院就诊！
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