Trousseau综合征是指由恶性肿瘤并发的各种血栓栓塞事件,临床表现包括游走性静脉炎、深静脉血栓形成、周围动脉闭塞、心肌梗死、脑血管意外等[1]。发病率为2%~17%[2]。现收集我院以多发急性脑梗死为首发表现的Trousseau综合征18例,并对其临床与影像特征分析如下。
1资料与方法
1.1一般资料
按照国际疾病分类ICD-10的分类标准,以“急性脑梗死合并恶性肿瘤”为关键医院自年1月至年1月病案库病例,选取同时符合“急性脑梗死合并恶性肿瘤”或“恶性肿瘤合并急性脑梗死”患者共例,进一步调阅病历资料,发现以多发急性脑梗死为首发表现的Trousseau综合征18例(7.66%)。纳入标准:(1)急性脑梗死诊断符合中国急性缺血性脑卒中诊治指南的诊断标准[3];(2)恶性肿瘤的诊断根据临床表现、实验室检验结果、影像学检查/病理学结果确诊躯体恶性肿瘤;(3)符合隐匿性躯体恶性肿瘤定义:在脑卒中后查找病因过程中才得以诊断的非中枢神经系统恶性肿瘤。排除标准:(1)中枢神经系统肿瘤及转移性肿瘤;(2)超声心动图提示心脏附壁血栓;(3)心房颤动,心功能不全或先天性心脏病;(4)经头颅MRA或CTA检查证实无颅内外大动脉中、重度狭窄。
1.2方法
1.2.1临床资料
收集入选患者的性别、年龄、脑卒中危险因素(包括吸烟史、嗜酒史,高血压、糖尿病、高脂血症)。
1.2.2实验室资料
包括血脂、血糖、肝肾功能、肿瘤标记物、血同型半胱氨酸、自身免疫功能、甲状腺功能、凝血功能。
1.2.3影像学资料
包括头颅MRI/MRA或头颈CTA,肺部CT,腹部超声、下肢动静脉超声检查,18-导联心电图、超声心动图;部分患者完成肿瘤病理检查。
2结果
2.1基本资料
18例患者中,男12例,女6例,年龄57~85岁,平均(73.22±1.99)岁;高血压病史11例,糖尿病2例,帕金森病1例,肺气肿1例,乙型肝炎1例;临床表现:急性起病17例(94.44%),亚急性起病1例(5.56%)。表现为视物模糊1例,头晕2例,反应迟钝1例,乏力1例,躯体不适1例,口齿不清3例,肢体活动障碍9例。D-二聚体为2~μg/L,平均(.72±.59)μg/L。
2.2影像学资料
头颅MRI表现为多个动脉支配区的多发性脑梗死,其中病灶分布于双侧半球7例(38.89%,见图1a~b),累及双侧半球+后循环6例(33.33%,见图2c~f),累及一侧半球5例(27.78%,见图3g~h),但有5例(27.8%)患者存在大于2cm的病灶。
2.3恶性肿瘤类型
肺癌4例,胃癌2例,肝癌2例,恶性淋巴瘤2例,泌尿系肿瘤2例,贲门癌2例,多发性骨髓瘤1例,软组织肉瘤1例,子宫内膜癌1例,甲状腺肿瘤1例;伴发转移3例。
3讨论
ArmandTrousseau于年首先认识到癌症与血栓形成的关系。Trousseau综合征现已发展为包括深静脉血栓形成、肺栓塞、非细菌性血栓性心内膜炎相关的慢性弥散性血管内凝血(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)、动脉血栓形成的综合征。据报道,缺血性脑卒中在恶性肿瘤患者中的发病率高于普通人群的1.5倍[4]。临床上原因不明的缺血性脑卒中患者中,恶性肿瘤的发生率可高达20.4%[5],本组资料的发生率为18/(7.66%)。
本组资料的Trousseau综合征,大部分与经典的缺血性脑梗死临床表现类似,即急性起病,表现为局灶性神经功能缺失为主的病史特点。有研究报道显示,不同种病理类型的恶性肿瘤在急性脑梗死中占有比例并不同,以胃癌最常见[6]。
有研究表明,Trousseau综合征患者的血浆D-二聚体和纤维蛋白(原)降解产物水平显著增高[6,7]。Lee等[8]的研究中,Trousseau综合征患者急性期D-二聚体水平显著升高,亚急性期仍然升高。国内有实验表明,脑梗死患者急性发作时D-二聚体显著升高[9],本组患者的D-二聚体也较明显升高。
Finelli等[10]认为在DWI病灶累及3个或3个以上血管分布区的患者中大约20%为恶性肿瘤相关性脑梗死。故在无可识别的栓塞源或与这些病变相关的其他疾病时,高度提示Trousseau综合征。该研究也显示恶性肿瘤相关梗死的影像学特点为无强化、非环形、聚集成团或单一部位的MRI弥散加权成像高信号,直径0.5~2cm,常位于大血管区域,分水岭区少见,无弥漫皮质带状或深部灰质核团受累[10]。本组资料病灶分布特点与文献报道相符。
本组资料患者经动态心电图、心脏超声检查,排除了心源性栓塞证据;CTA或MRA检查未见严重的大动脉粥样硬化;结合病灶位于多支、不同流域血管床的多发散在的小病灶,同时D-二聚体水平显著升高,且最终经过检查发现了肿瘤,故Trousseau综合征诊断成立。
因此,对于急性或亚急性起病,具有运动/感觉障碍等局灶性神经功能缺损表现,同时头颅MRI提示累及幕上(或幕下)一侧或两侧多支动脉供血区的多发性急性脑梗死,且病灶分布可累及前后循环,同时伴血D-二聚体显著升高的患者,重视恶性肿瘤的筛查,以免漏诊。
参考文献
[1]汪斌超,李龙芸.Trousseuon综合征[J].中华内科杂志,,42(1):62-64.
[2]ElyamanyG,AlzaharaniAM,BukharyE.Cancer-associatedthrombosis:anoverview[J].ClinMedInsightsOncol,,8:-.
[3]中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会脑血管病学组.中国急性缺血性脑卒中诊治指南[J].中华神经科杂志,,51(9):-.
[4]ChenPC,MuoCH,LeeYT,etal.Lungcancerandincidenceofstroke:apopulation-basedcohortstudy[J].Stroke,,42(11):-.
[5]KimSJ,ParkJH,LeeMJ,etal.Cluestooccultcancerinpatientswithischemicstroke[J].PLoSOne,,7(9):e.
[6]ChenY,ZengJ,XieX,etal.Clinicalfeaturesofsystemiccancerpatientswithacutecerebralinfarctionanditsunderlyingpathogenesis[J].IntJClinExpMed,,8(3):-.
[7]GonY,OkazakiS,TerasakiY,etal.Characteristicsofcryptogenicstrokeincancerpatients[J].AnnClinTranslNeurol,,3(4):-.
[8]LeeEJ,NahHW,KwonJY,etal.Ischemicstrokeinpatientswithcancer:isitdifferentfromusualstrokes[J].IntJStroke,,9(4):-.
[9]殷金兰,孙丹.6种指标在脑梗死诊断治疗中的意义[J].国际检验医学杂,,37(24):-.
[10]FinelliPF,NouhA.Three-TerritoryDWIacuteinfarcts:DiagnosticValueinCancer-AssociatedHypercoagulationStroke(TrousseauSyndrome)[J].AJNRAmJNeuroradiol,,37(11):-.
文献出处:汤亚男,张胜武,肖佳佳,钟根龙,项琳,邱伟文,黎普刚.以多发急性脑梗死为首发表现的Trousseau综合征临床与影像特点[J].心脑血管病防治,,20(05):-+.
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