封面摄影：邓敏兴老师
患者，男性，34岁。
主诉：头痛伴恶心、呕吐4日。
患者4日前晨起后头痛，呈胀痛，为全头痛，伴恶心、呕吐，呕吐为胃内容物，共计10余次，不伴发热、精神症状，病前否认咳嗽、咳痰、腹泻等症状。
医院就诊，腰穿颅压mm水柱，白细胞50/μl，蛋白0.47g/L，糖5mmol/L，诊断为颅内静脉窦血栓形成，给予抗凝治疗，转我院。
既往诊断“肾病综合征”1年，平素口服“强的松15mgQd”。
体格检查：T36.5℃，颈强2指，克氏征（+），布氏征（+），双下肢未见水肿，余阴性。
辅助检查：
尿蛋白：++
头颅CT：上矢状窦密度增高（与直窦相比）
初步诊断：颅内静脉窦血栓形成
鉴别诊断：颅内感染（长期服用激素患者，注意与结核、隐球菌脑膜炎鉴别）
完善辅助检查：
复查腰穿：压力mm水柱，糖5.35mmol/L，蛋白0.16g/L，WBC1/μL
凝血：
尿常规：
24小时尿蛋白定量：
头颅MRI：在T1、Flair相上均可见上矢状窦、右侧横窦血栓形成。
头MRV：上矢状窦（部分）及右侧横窦、乙状窦、颈静脉未见显影。
皮下给予低分子肝素抗凝治疗，患者头痛症状迅速缓解。
静脉给予甲强龙治疗，患者尿蛋白消失。
后续转肾内科继续治疗。
继发于肾病综合征的血栓形成
肾病综合征（Nephroticsyndrome，NS）的主要临床特点包括严重的蛋白尿、水肿、低蛋白血症和高脂血症，NS是最常见的肾小球疾病。
血栓形成是NS常见的并发症之一，原因包括：
1.抗凝血酶III、蛋白S缺乏（经肾流失）；
2.NS患者纤维蛋白原与白蛋白呈负相关（白蛋白下降→肝脏反应性合成蛋白增加，包括纤维蛋白原也增加；纤维蛋白原分子量大，不能经尿漏出）。同理，V因子与VIII因子浓度增加；
3.低白蛋白血症（白蛋白抑制血小板聚集）、血管血友病因子浓度增加等原因导致血小板更容易聚集。
NS患者所有静脉都可以形成血栓，最常见的还是下肢深静脉血栓形成。
预防性抗凝的时机尚无公认的标准，内科教材认为白蛋白低于20g/L时应该抗凝。
血栓形成后应给予抗凝治疗，肝素、低分子肝素或华法林都是有效的。
抗凝药物停用的时机取决于尿蛋白是否得到控制，否则血栓容易卷土重来。
一般来说，血栓形成后抗凝治疗持续6个月。
需要注意的是，由于低白蛋白血症，NS患者INR达标较为困难。
年欧洲卒中组织颅内静脉窦血栓指南中关于治疗的部分推荐
1.急性期建议使用低分子肝素代替普通肝素；
2.急性期不推荐静脉溶栓（出血风险较大），特别当估计患者预后较好时；
3.急性期后继续口服抗凝药3-12个月（维生素K拮抗剂），反复发生静脉窦血栓或易栓症患者需要长期抗凝；
4.不推荐使用新型口服抗凝剂，特别是急性期；
5.不推荐通过腰穿、乙酰唑胺类药物、皮质醇降低颅内压（甘露醇压根没提，注意！）；
6.对于即将发生的脑疝，建议行去骨瓣减压术避免死亡；
7.妊娠期间发生静脉窦血栓推荐使用低分子肝素抗凝。
1.SeminThrombHemost.Jul;39(5):-76.
2.EurJNeurol.Oct;24(10):-.
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