01
背景
高大爷，今年48岁，多年前，突然的腹痛伴皮肤发*症状让他踏上了漫漫求医路。据高大爷回忆，最初医生诊断为急性*疸型肝炎，在给予保肝治疗后腹痛、皮肤发*的症状明显好转，检查发现可能不是肝炎。之医院检查无果，最后限于经济及工作压力，只能无奈接受了肝炎的诊断，并开始了长期的护肝治疗。可即使高大爷按医嘱严格坚持护肝治疗，定期复查，最让高大爷担心的事情还是发生了——被检查出肝硬化。忧心忡忡的高大爷并没有将结果告诉家人，而是顶着压力继续工作，将孩子们拉扯大。眼看着子女一个个成家立业，高大爷身体却慢慢出现了一些小毛病，先是双下肢鼓出一团团蚯蚓样疙瘩，久站或走多了腿酸的厉害，以为是下肢静脉曲张。原以为只是单纯的静脉曲张，于是在医院进行了下肢静脉曲张的手术治疗，但在随后不长时间再次出现下肢静脉迂曲增粗，后又逐渐出现腹壁静脉迂曲。腹痛腹胀，肝脏肿大，腹水等，腹壁静脉迂曲也越来越严重，反复治疗都没有好转。近段时间高大爷双小腿下段皮肤颜色发暗明显，经常行走后酸胀难忍。医院找到了介入科，检查发现高大爷下肢破溃、静脉曲张严重，还有肝硬化病史，便将高大爷收入院治疗。经过详细的检查发现高大爷确实没有肝炎，腹部增强CT提示肝硬化、脾肿大、少许腹水，腹腔多发侧枝形成（食管胃底静脉曲张），对比以前复查的情况又有所加重。初步判断高大爷可能患上布加综合征，入院完善相关检查发现高大爷”肝脏以下静脉血流完全阻断，结合其病史，最终确定困扰了高大爷多年的“肝炎”其实是布加综合征。02
什么是布加氏综合征
布加氏综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的，常伴有下腔静脉高压为特点的一种疾病，病人由于下腔静脉血流回流受阻，可出现肝脏、肾脏、肠道、下肢静脉淤血等，具体表现为难治性腹水、*疸、肝大、双下肢肿胀等，因其临床症状酷似“肝硬化”往往被误诊而得不到有效治疗。简单点就是肝后下腔静脉阻塞导致的门脉高压症。该疾病最早是由Budd和Chiari两个外国人命名并定义的，因此人们把这类疾病称为Budd-Chiari综合症，翻译为布加综合征。这种病的病因可能是肝静脉闭塞，或者是下腔静脉闭塞，建议将病名称为：肝-腔静脉闭塞性病。但是大家还是习惯称之为布-加氏综合征（BCS)。
说到布加综合征，首先咱得讲讲下腔静脉。下腔静脉体内最大的静脉干，收集下肢、盆腔和腹腔内脏器（如肝、肾、脾脏等）的静脉血。当下腔静脉阻塞不通时，导致下腔静脉高压，产生胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张、水肿、色素沉着和溃疡；也可导致门静脉高压，肝脾大，肝硬化，顽固性腹水；严重时存在食管静脉曲张破裂出血，严重时导致患者休克死亡等严重并发症。
布加综合征是一种血管堵塞性疾病，主要是肝静脉、下腔静脉堵塞。
蓝色代表下腔静脉和肝静脉，黑色代表血栓
肝静脉开口于下腔静脉，并延续到右心房，在这段血管堵塞后，会导致门静脉和下腔静脉引流区高压，产生一系列临床特征。其本质上是肝后型门脉高压，和肝炎后肝硬化导致的门脉高压并不是一回事。
肝静脉的闭塞导致肝静脉充血。这种充血会增加肝脏窦内压力，导致肝血流量减少。这最终导致肝细胞损伤的缺氧。肝损伤，然后导致门户高血压。
但因临床表现有相似性，如出现肝硬化、腹水以及浅表静脉曲张等，警惕性不够就容易导致误诊。发病主要诱因有多种，如先天性血管畸形；高凝状态；腔内非血栓性阻塞；外源性压迫；血管壁病变；横膈因素；腹部创伤等等。
后天性因素如：红细胞增多症、怀孕、产后状态、使用口服避孕药、阵发性睡眠性血红蛋白尿、肝癌、等。
先天性血栓倾向如：白C缺乏、蛋白S缺乏、因子VLeiden突变、遗传性抗凝血酶缺乏、凝血酶原突变、抗磷脂抗体综合征等等。外部（例如肿瘤）压迫肝静脉导致血栓形成者，大约占病例的25%。
03
临床表现
临床表现有轻有重，有急有缓。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、*疸、肝大，肝区有触痛，少尿等现象，数日或数周内可导致死亡。非急性期患者则是逐渐出现门脉高压，肝脾大，血管滤过增加形成顽固性腹腔积液，静脉高压导致食管胃底静脉曲张，进而破裂出血，和肝炎肝硬化有一定的相似性。如果合并有下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部、下肢静脉高压性表现，出现各处的静脉曲张。如果肝静脉和下腔静脉阻塞严重，心脏回血减少，还可以出现气促等现象。这也取决于血管受累的范围和程度。
根据临床进展缓急程度，还可以分以下几种类型
1.急性型
多为肝静脉被血栓完全阻塞引起。：一般过程：血栓开始于肝静脉出口，迅速蔓延到下腔静脉。患者突发上腹胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，似暴发型肝炎，随后肝脏逐步肿大，有压痛，脾大。肝功能受损出现*疸，腹腔积液迅速增长。部份患者迅速出现肝性脑病，肾功能下降，并发多器官功能衰竭导致短期内死亡。
2.亚急性型
多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，但程度轻于急性患者。顽固性腹腔积液、肝脏肿大和下肢水肿同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张。*疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，多为轻或中度。不少病例腹腔积液形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征，引起全身性生理紊乱。出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中*。
3.慢性型
大多数患者的Budd-Chiari综合征发病较慢，患者逐渐发展为肝硬化，并出现肝功能衰竭的迹象。此类型短期内无严重后果，观察病情进展更加充分，病程长达数年，多见于腔静脉或者肝静脉隔膜型阻塞的病人。病情虽轻，但有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，足靴区色素沉着慢性溃疡。可有不同程度的腹腔积液，多数趋于相对稳定。还可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，疝气、痔疮等。
04
检查手段
实验室检查
常规实验室检查指标不具特异性。非特异性的转氨酶轻度升高见于25%-30%的患者，但对确诊没有帮助。腹水检测：（1）腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）通常大于1.1。
影像学检查：诊断手段主要是超声、CT、核磁共振或者DSA。
1腹部B超可探测肝静脉、下腔静脉阻塞部位和长度，来确定是否隔膜型。腹部超声还可探查肝脾是否肿大及腹腔积液情况，是首选无创伤性检查。c图看到堵塞了吗？
2和大部分血管病一样，增强CT或者MRI扫描对诊断具有重要意义。圆圈处代表狭窄位置
3.静脉造影，静脉造影是诊断该病的「金标准」。其典型表现为静脉狭窄、不规则，可在肝静脉汇入下腔静脉处或静脉入口远端发现血栓。代偿性的肝静脉表现为典型的「蜘蛛样」改变，也可见肝内侧支和再通静脉。
05
布加氏综合征的治疗
非手术治疗
内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹腔积液回输等。低盐饮食，减少水潴留，利尿促使液体排出，单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，减少血栓蔓延的机会。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。
开放式手术治疗
在更加复杂且单纯介入技术解决不了问题的病例中，通过搭桥方式打通血液引流通道，降低静脉压作为治疗核心。如经右心房隔膜撕裂术、下腔静脉-右心房分流术、肠系膜上静脉-右心房分流术等。若以上手术效果不佳，预期寿命小于1年的患者，可以考虑肝脏移植手术，据统计移植后的长期存活率为69-87％。移植最常见的并发症包括排斥反应、动脉或静脉血栓形成、抗凝引起的出血等并发症，达10％的患者可再次复发Budd-Chiari综合征。该手术难度大，手术创伤大，在更加复杂且单纯介入技术解决不了问题的病例中使用。
06
介入治疗布加氏综合征
介入手术治疗布加综合征的治疗从上世纪70年代开始的，介入医生通过球囊扩张成形术治疗局限狭窄病例，效果明显，80年代末期，布加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。在球囊扩张的基础上植入金属支架，对于一些节段性狭窄的患者治疗效果显著。该技术至今经过数十年的不断改进、发展，以其微创、安全、有效的特点，已成为布加综合征的重要治疗手段之一。
介入手术适应症
一、单纯肝静脉型：肝静脉主干或开口处狭窄或闭塞，下腔静脉壁光滑，可有尾状?“叶外压表现，但无腔静脉原发性病变。只需行肝静脉开通术，即可达治疗目的。
二、单纯腔静脉型：肝静脉开口上方下腔静脉膜性或节段性狭窄闭塞，肝静脉本身无阻塞或至少有一支主要的肝静脉通畅并形成足够的?交通支。只要开通下腔静脉即可，肝静脉本身无需处理。
三、复杂肝静脉型：肝静脉广泛狭窄闭塞或小肝静脉闭塞。肝内无明显交通支。必须行门腔静脉分流治疗。
四、混合型：肝静脉和下腔静脉均有狭窄闭塞。需要同时处理两者病变方能解决问题。
介入手术方式：下腔静脉狭窄闭塞的开通；肝静脉狭窄和闭塞的开通；经颈静脉肝内门腔分流术(TIPS)，以及它们的联合运用。
介入作为布加综合征的首先治疗方式，大多数病人经过治疗后能起到立竿见影的效果。对于早期病人，经过治疗多数病人可以达到根治，少数支架植入的患者应注意支架堵塞的情况，整体上疗效较好。
手术后静脉曲张得到缓解
结语
随着科学技术进步、材料改进以及介入医师技术的提高，介入治疗发展迅速，很多传统观点必须手术的病变现在也可以通过介入方法解决。在临床工作中，病人由于肝静脉和其开口以上的下腔静脉阻塞性病变，血流回流受阻，可出现肝脏、肾脏、肠道、下肢静脉淤血等，具体表现为难治性腹水、*疸、肝大、双下肢肿胀等，因其临床症状酷似“肝硬化”往往被误诊而得不到有效治疗。发医院就诊，早日发现、早日治疗，以避免不可挽回的损失。同时也希望高大爷这种事件不再发生。布加氏综合征不可怕，就医有新路，医学有介入，其实很多时候了解介入就是为了健康，拒绝介入就意味着放弃了希望。
END长按