什么是抗磷脂综合征(APS)
抗磷脂综合征(APS):是一种非炎症性自身免疫性疾病,是与抗磷脂抗体相关的一组以静脉、动脉血栓和不良妊娠结局为临床表现的综合症候群。
临床表现主要包括:动静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少、胎儿生长受限、子痫前期或子痫以及胎盘功能障碍和神经精神症状等,其中流产发病率高达50%左右。
什么是抗磷脂抗体?
首先,抗心磷脂抗体是一种针对“心磷脂”的抗体,心磷脂是什么呢?在我们的身体里,存在很多很多个细胞。每一个细胞都有一层膜,细胞膜,这层细胞膜是维护细胞正常形态和功能的,这层细胞膜的最主要组成就是磷脂。磷脂有很多种:卵磷脂、心磷脂……心磷脂是其中一种。
抗心磷脂抗体就是专门针对这种心磷脂的。那我们可以想象,一个细胞就像一个房子,里面各种细胞器有条不紊的开展工作,维持生命的运行,墙壁是她们遮风挡雨的依靠,如果有那么几块砖,被撬掉了,会怎么样?
那这个细胞的完整性就会崩溃,细胞就无法继续生存下去!抗心磷脂抗体就是这么一个东西,专门敲人家墙壁。对于这种专门敲人家墙的人,很是可恶。
抗磷脂抗体异常为什么会导致胎停呢?
抗磷脂综合征可以干扰胎盘合体滋养层的形成,导致蜕膜血管病变,血栓形成。这些抗体会导致组织的损伤,比如损伤了滋养层,导致浅着床。血管内皮损伤,导致血栓的形成。胎盘血管血栓及梗死会导致胎盘功能不全,引起复发性流产。
抗磷脂抗体综合征都有什么临床症状?
1.动、静脉血管栓塞:血栓是APS患者最常见的临床表现,APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见。动脉血栓多见于脑部及上肢,累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等,造成高血压或肾衰竭等。
2.异常妊娠:大约一半以上的抗磷脂综合征可出现流产,妊娠期间还有其他表现,如先兆子痫、妊娠高血压、胎儿发育迟缓及早产等。
试管婴儿过程中,抗磷脂抗体综合征也会对胚胎移植有一定的影响。抗磷脂抗体(ACA)造成血栓的形成,会直接导致胚胎移植部位供血功能的下降,不利于胚胎的着床和早期发育。
3.血小板减少:是APS患者的常见临床症状之一,抗凝脂抗体攻击血小板内膜磷脂,对血小板造成破坏,使得血小板减少。系统性红斑狼疮常见的血小板减少症状即与抗凝脂抗体的存在有关。
4.肾、肺等器官功能损伤:累及肾脏会导致肾损伤,更严重可能会直接走向尿*症。累及肺血管病变,造成肺动脉高压、肺动脉血栓的形成。
5.神经、精神类疾病:神经精神症状的主要表现是脑血管意外,包括脑血栓、脑出血、精神行为异常、癫痫、舞蹈病和脊髓病变等。多是由于局灶脑缺血或脑血栓所造成。
哪些人群需要预防抗磷脂综合征呢?
1.有连续流产史的女性,孕期发生早期先兆子痫、胎盘功能不全的孕妇;
2.系统性红斑狼疮患者,需监测血栓及高凝状态;
3.慢性病患者,有心脑血管病、肾病、糖尿病、慢性阻塞性肺疾人群;
4.不明原因的中风的患者。
抗磷脂抗体的治疗
这个治疗其实是有指南的,所谓的指南,就是很多很多这方面的医生经过临床治疗,获得了很多经验,然后总结在一起,给其他同行参考的一种文件。
首先就是用糖皮质激素(强的松、美卓乐之类),这跟很多自身免疫疾病是一样的了。
其次的用药就是羟氯喹(纷乐、赛能之类),羟氯喹是一种神药,为什么这么说呢,在前年的诺贝尔奖医学及生理学奖的获奖人中就有一位日本人,大隅良典,这个人就是专门研究细胞受损后的行为的,绝大部分细胞在受损之后就会发生一个程序性死亡的过程,而羟氯喹这种药物,就可以阻止这种细胞的程序性死亡,那我们说,抗心磷脂抗体可以敲掉细胞的墙,细胞就会死掉。羟氯喹恰恰阻止这个过程。
最后一种最常用的药物就是低分子肝素。作用就是抗凝,我们说,抗磷脂抗体可以破坏细胞,如果破坏了血管壁的细胞,血管就会发生凝血,然后血管供养的组织就会死掉,那如果我们最终能够抑制凝血的发生,这个缺血事件就不会发生,这就是我们使用低分子肝素的原因了。
如果是备孕期或等待胚胎移植的女性,可在药物治疗各项指标稳定后的3个月左右再尝试怀孕。
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