在全身各器官和部位的神经内分泌细胞发生的肿瘤均称为神经内分泌肿瘤,恶性者可统称为神经内分泌癌。
神经内分泌肿瘤临床表现
功能性的神经内分泌肿瘤可分泌一系列激素,导致相关的激素综合征,其中常见的综合征包括
类癌综合征,表现为皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛、毛细血管扩张和心血管损害等;
库欣综合征表现为向心性肥胖、满月脸、糖耐量异常、高血压、多毛症等;
胰高血糖素瘤产生的4D综合征表现为皮肤损害、深静脉血栓、糖尿病和抑郁症等;
胰岛素瘤表现为饥饿性低血糖、神经精神症状(记忆力下降、行为改变、视力改变等),肾上腺素相关症状(心悸,出汗等)。
无功能性的神经内分泌肿瘤由于缺乏特异性临床表现,通常在无意中发现。
神经内分泌肿瘤有哪些分类
神经内分泌肿瘤是一大类疾病的总称,是指起源于全身任何部位的神经内分泌细胞的良恶性肿瘤。按照神经内分泌肿瘤细胞可以产生和分泌多种激素的部位分类,包括胰腺神经内分泌肿瘤,胃肠道神经内分泌肿瘤,肺、胸腺神经内分泌肿瘤,肾上腺肿瘤,嗜咯细胞瘤,副神经节瘤等等。
根据是否分泌激素和引起它的临床表现,可分为功能性和无功能性神经内分泌肿瘤两大类:所谓功能性,就是因为它来源的细胞是分泌激素的神经内分泌细胞,所以如果这一类细胞在变成肿瘤以后,它还保留它激素分泌功能,就可以还是分泌各种各样的一些激素,引起全身激素相关的一些综合症,那么我们称之为功能性肿瘤。
另外一大类就是它变成肿瘤以后,它不再具有分泌激素的功能,它可以表现为肿瘤缓慢生长或者是快速生长的实体肿瘤。那么它的临床症状就主要是一些肿瘤长大以后,长在哪个部位引起相应部位的一些肿瘤占位,或者是肿瘤压迫的症状。
所以从临床上讲,我们就分为功能性和非功能性两大类,功能性大约占到20%,而非功能性占80%。
神经内分泌肿瘤患者需要做哪些影像学检查
神经内分泌肿瘤需要进一步行CT、磁共振或PET-CT检查。神经内分泌肿瘤是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的肿瘤,能够产生生物活性胺和多肽激素,其影像学检查主要是CT和磁共振检查以及PET-CT。
在CT下可以对肿瘤进行显影,观察肿瘤的大小、部位、有无转移等情况,磁共振也可以用于神经内分泌瘤的诊断。由于神经内分泌瘤,一般位置比较隐秘,有时难以发现,这时就需要行PET-CT检查。
PET-CT可以反映葡萄糖代谢状况的图像,对于糖代谢水平比较低的高分化神经内分泌肿瘤敏感性低,但对于分化差、侵袭性强的神经内分泌瘤的诊断灵敏度比较高。
神经内分泌肿瘤怎么治疗
神经内分泌肿瘤如果能够手术应该首选手术治疗,手术切除原发病灶是最有效的治疗方法,并且早期手术效果比较好,即使病变发生了转移,切除比较大的原发病灶也能够减轻和消除病人的症状。
除了手术治疗这种方式以外,还可以采取内科治疗的方法,内科治疗主要是针对神经内分泌肿瘤所释放的不同血管活性物质以及对症处理和支持疗法,比较常用的药物是生长抑素及其类似物,生长抑素具有抑制多种激素释放的功能,所以已经用于多种神经内分泌肿瘤,包括类癌的治疗。人工合成的生长抑素奥曲肽半衰期是分钟,每天应用微克皮下注射三次,治疗类癌综合征可以获得比较满意的疗效,可以在注射后数分钟内使皮肤潮红消退,数小时内腹泻停止,剂量过大可以导致脂肪泻,但是长期应用有胆石生成的副作用。
除了内科保守治疗药物以外,还可以采取肝动脉阻断和导管化疗,神经内分泌肿瘤全身化疗的效果不佳,可以采取肝动脉化疗和栓塞,这种治疗方法展现了很有希望的前景,但是单独应用肝动脉化疗或栓塞治疗中位数缓解期都不是十分理想,而联合应用肝动脉化疗和栓塞效果比较好,最长的患者存活可以达到六年。
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