病例分享：
小雨，一位16岁的高中女学生，以“进行性加重的活动后气促、乏力2月余”为主诉入院。
体格检查结果：除了口唇轻微发绀（即呈现青紫色）之外，余下体格检查项目并没有发现明显的异常。
CT三维成像：左肺下叶内前基底段肺动脉管腔明显增粗，与左下肺静脉伴行至远端呈瘤样扩张，考虑动静脉瘘合并动静脉瘤形成，瘤腔内部分血栓形成可能。
谈及进行性加重的活动后气促、乏力的情况，容易想到的就是肺部原发的病变，或者是患儿心脏发生了病变，导致出现了肺部的病变表现。
但是只想起我们日常生活中常见的疾病是远远不够的，就像小雨并不是肺部疾病患者，而是患有动静脉瘘。那么，接着让我们一起来了解一下关于动静脉瘘的相关问题。
动静脉瘘是怎么产生的？
俗话说的好，“打破沙锅也要问到底！”动静脉瘘的“底”就是它究竟是怎么来的。先来说一下正常的循环系统在胚胎期的发育，可以分为三个期，分别是：未分化的血管原始期、网状期以及血管基干形成期。
在未分化的血管原始期，未分化的间质细胞形成束状并伴有血管细胞的发育，这些早期的毛细血管细胞自发形成管状结构，生物学上类似毛细血管瘤来源的细胞。
原始血管和血细胞均是起源于中胚层的间充质，早期胚胎体节尚未形成时，在卵*囊及体蒂的外中胚里，部分细胞集中形成大小不等的细胞群，成为血岛。血道逐渐伸展并相互连接形成原始的毛细血管丛。动脉和静脉起源于同一时间的毛细血管丛。
当原始的动脉和静脉管道开始分化，就表示进入了网状期，这一时期还没有出现主干动脉和静脉。在最后一个血管基干形成期，成熟血管形成。
倘若患儿的某些染色体出现畸形改变，或者妊娠早期，*性感染、代谢紊乱、胎位和脐带位置不正常引起压迫创伤等，导致在胚胎循环系统发育的网状期，扩大的血管交通集聚，并趋向于融合在一起就产生了动静脉瘘。在另外两个时期出现发育停滞或异常也可能会造成动静脉瘘。
动静脉瘘可以分为微小动静脉瘘和大动静脉瘘，在组织学上可见到无数平行的血管融合不全，且多处互相交通，这些交通往往极其细小，称为微小动静脉瘘。在管干形成期，大体循环动静脉之间继续保留异常广泛的交通，称为大动静脉瘘。
在危险因素的作用下，发育停滞或异常会造成动静脉瘘的产生，当胎儿产生了动静脉瘘之后，先前正常的生理功能会出现哪些改变呢？
动静脉瘘患儿的生理状态的改变
动脉和静脉之间流淌的都是血液，血液的流动其实和水流差不太多。“飞流直下三千尺”，为什么我们的古人如此描述瀑布，而不是描述成“飞流直上三千尺”呢？因为水向下流动的阻力小，液体有潜在和自然地向低阻力和低压力处流动的本能。
血液的流动也是同理，先天性动静脉瘘是高压力、高阻力的动脉系统和低压力、低阻力、高容量的静脉系统之间的异常沟通。由于静脉端低阻力的缘故，原本该进入毛细血管网的血液并不流入毛细血管网，而是通过瘘口流动，产生血流动力学改变。
依据动静脉之间交通的部位、管径的大小和数量的不同，对患儿局部和全身产生的作用不同。
瘘口近端动脉也就是流入道，因为血流增加，会出现明显的增粗和扭曲，且动脉动脉和静脉侧支循环增加，循环血容量增加会导致瘘口近侧血管进行性扩张。
瘘口附近静脉系统易产生高压，引起整个静脉床扩大和曲张。虽然关闭瘘口后可逆转心脏的扩大和静脉扩张，但长期病变使瘘口近侧动脉扩张和动脉瘤形成可进行性发展。
虽然远端动脉系统没有明显血容量增加，根据瘘支的大小和相应阻力，但是当远端血管阻力同侧支动脉阻力的比率超过其近端动脉阻力的比率时，远端动脉血液发生逆流。大的慢性动静脉瘘，当瘘阻力低及瘘的侧支循环良好时，远端动脉可作为瘘支的流出道。
因为动静脉瘘的存在，血流动力学也随之改变，这些改变会使患儿表现出哪些讯息呢？
通过‘视、触、叩、听’可以获得哪些信息？
患儿病变区域常有杂音和震颤，不管瘘口多大，大多数的患儿病变部位都可以听到典型、粗糙而持续的隆隆声，一般我们称这种杂音为“机器样”杂音。心脏发生收缩时，杂音会增强，而且可以沿着和主干血管近侧和远端传导。
动静脉瘘的存在，会使得静脉回心血量增加，从而会造成Bainbridge反射，致使患儿心脏工作量增加，患儿的脉率加快。平均动脉压下降也能导致心脏工作量增加造成脉率加快。
静脉回心血量的增加，会使得心脏进行性扩大，以至于后期会出现心力衰竭。心脏扩大和心力衰竭地程度与瘘口地大小，部位以及存在地时间长短有密切关系。越靠近心脏的瘘，如主动脉弓直接分支与伴行静脉形成的动静脉瘘，出现心力衰竭较早且严重。
高流量分流的动静脉瘘，肢体远端血运减少导致缺血样体征。相对来说，动静脉瘘较远的部位皮温可能正常或低于正常，而受累肢体在动静瘘部位表面皮温升高。
动静脉瘘患儿动静脉之间有直接交通，使得静脉压增高，多数患者的动静脉瘘附近或远端的浅表静脉曲张，皮肤色素沉着，足趾或手指常发生溃疡，表现类似深静脉血栓后症状。
可以看到静脉曲张，能够听到杂音，会触及增高的皮肤温度、脉率加快等。都为我们能够确诊患儿患有动静脉瘘提供证据。
动静脉瘘患儿的介入治疗
并不是所有的动静脉瘘患儿都适合进行介入治疗，拟诊或确诊疾病符合动静脉瘘且一般情况良好，无畏寒、发热，无咳嗽、流涕等上呼吸道感染等症状的患儿是可以接受介入治疗的。
而碘过敏试验阳性或明显过敏体质，严重心、肺、肾功能障碍，严重凝血功能障碍，重度全身性感染或穿刺部位有炎症的患儿不建议进行介入治疗。
患儿在接受介入治疗之前，需要做好准备，具体包括：第一术前为患者做必要的实验室检查和其他辅助检查（包括常规X线、CT、超声等检查），第二将穿刺部位清洁干净，减少局部感染的机会。第三术前禁食、禁水，防止手术麻醉时出现呛咳，第四术前半小时放置好留置针并进行补液支持。
介入治疗需要在毛细血管前或毛细血管水平制止异常血流分流，减少病变的体积，便于手术切除病灶和减少术中出血。
还有就是栓塞材料的选择也需要注意。栓塞材料必须为非吸收性、有较好的组织相容性、颗粒足够小达到毛细血管水平，但要较瘘口稍大，以免引起肺栓塞造成患儿急症，同时不能有返流情况的出现。
常用的栓塞材料有暂时性和永久性两种，暂时性材料像自体材料如，血凝块、肌肉、脂肪、吸收性明胶海绵和胶原微丝等。常用于术前栓塞治疗以减少术中出血，它对正常组织损伤小，且在几天或几周内不会发生溶解。
而永久性材料多为硅胶颗粒、聚乙烯醇颗粒、各类金属弹簧圈、可分离球囊、液体如无水乙醇和氢丙烯酸盐等。材料的选择很大程度上取决于病变的性质和栓塞指征，其大小的选择根据栓塞血管直径及是否存在动静脉沟通。
介入治疗之后一段时间，要注意有无并发症的发生。常见的并发症有异常栓塞、皮肤破溃、坏死、神经功能损伤及心脑肺等。还有在术后4周，需要再次行血管造影检查，若仍有残余瘘口则再次进行栓塞治疗。
医生寄语
妊娠早期，*性感染、代谢紊乱、胎位和脐带位置不正常引起压迫创伤等都很大程度上会造成患儿发生动静脉瘘。患儿发生动静脉瘘会表现出来机器样”杂音、缺血样体征等给我们发出信号，当各位家长朋友发现这些信号，要及时带孩子就医哦！
参考文献
1、儿科介入放射学