肾静脉血栓形成(RVT)是指肾静脉主干和(或)分支内血栓形成,导致肾静脉部分或全部阻塞而引起一系列病理改变和临床表现。
病因
1.血液高凝状态
常见引起血液高凝状态的疾病有肾病综合征;婴幼儿严重脱水;妊娠或口服避孕药;先天性血栓症如先天性抗凝血酶Ⅲ缺乏,先天性蛋白C缺乏症等;系统性红斑狼疮、骨髓纤维增生症等。
2.肾静脉或下腔静脉受压梗阻或损伤
如腹主动脉四周淋巴结肿、肾或后腹膜肿瘤、外伤、血肿、妊娠子宫等压迫肾静脉;下腔静脉,或肾静脉受肿瘤侵累、损伤。
临床表现
本病临床表现有很大的个体差异性,视RVT发生的缓急和轻重而异。肾静脉急性完全性血栓形成,以小儿多见,因没有充足的侧支循环形成。
临床表现为寒战,发热,剧烈腰肋痛及腹痛,肋脊角明显的压痛,肾区叩痛,血白细胞升高,血尿和病肾的功能丧失;影像学可发现肾肿大,如双侧肾静脉均发生血栓形成,或原先有一侧肾已没有功能,而另一侧肾静脉血栓形成,则可发生少尿和急性肾衰;在肾病综合征、妊娠、口服避孕药等患者,通常患者年龄较轻,常因不明原因的急性或急进性的肾功能恶化,伴蛋白尿和血尿进行性加重,而引起怀疑并进一步检查才被发现RVT。
在年纪较大的人中,如果血栓形成较慢,侧支循环已充分建立,肾功能受损则不大,临床可仅表现为多次发生肺栓塞或身体其他部位的栓塞,有些患者可发生高血压,下肢水肿。所有RVT患者,如果下腔静脉受累,均可发生下腔静脉阻塞综合征,发生下肢水肿和腹壁的静脉侧支循环形成,在肾静脉血栓形成中最严重的并发症为肺栓塞,有一半的慢性肾静脉血栓形成者有肺栓塞,且常为首发症状。
肾病综合征患者由于血液是高凝状态的,故可形成血栓,其临床表现也有很大的个体差异性。RVT可没有特别的临床表现,亦可有某些临床症状如发热,急性腰痛和肾区压痛和叩痛,突发性血尿,血肌酐升高,B超检查发现肾脏增大,在肾病综合征患者发现这些症状时,应注意RVT的可能性,但大部分RVT是没有典型的临床表现(慢性型或亚临床型)。
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