关于真性红细胞增多症你了解多少,治疗应该这样做
真性红细胞增多症是一种生长缓慢的血癌,其中你的骨髓会产生过多的红细胞。这些多余的细胞会使血液变稠,从而减缓血液流动。它们还会引起并发症,例如血栓,可导致心脏病发作或中风。真性红细胞增多症并不常见。它通常发展缓慢,你可能会在不知情的情况下持续多年。通常情况是在血液测试期间发现的另一个原因。如果不进行治疗,真性红细胞增多症可能会危及生命。但适当的医疗护理可以帮助缓解这种疾病的体征,症状和并发症。随着时间的推移,在某些情况下,存在进展为更严重的血癌的风险,例如骨髓纤维化或急性白血病。
真性红细胞增多症的症状
多年来PV可能不会引起任何症状。当症状刚开始时,它们可能足够轻微而不能错过。在常规血液检查发现问题之前,您可能没有意识到自己患有PV。
早期识别症状可以帮助您开始治疗,并希望防止血栓及其并发症。PV的常见症状包括:
疲劳瘙痒躺下时呼吸困难困难集中意外减肥你的腹部疼痛
感觉很轻松模糊或复视头晕弱点大汗淋漓出血或瘀伤随着疾病的进展,您的血液变得越来越浓红血细胞,可能会出现更严重的症状,例如:
甚至轻微割伤导致大量出血关节肿胀骨痛脸色偏红牙龈出血手或脚的燃烧感大多数这些症状也可能由其他疾病引起,因此从医生那里获得适当的诊断至关重要。
原因
真性红细胞增多症是一组被称为骨髓增生性肿瘤的血癌之一。它发生在基因突变导致血细胞生成问题时。通常,您的身体会调节您拥有的三种血细胞中的每一种-红细胞,白细胞和血小板。但是在真性红细胞增多症中,你的骨髓会产生过多的血细胞。导致真性红细胞增多症的突变被认为会影响蛋白质转换,从而促使细胞生长。具体而言,它是蛋白质Janus激酶2(JAK2)的突变。大多数患有真性红细胞增多症的人都有这种突变。突变的原因尚不清楚,但通常不会遗传。
风险因素
真性红细胞增多症可以在任何年龄发生,但在60岁以上的成年人中更为常见。
并发症
真性红细胞增多症的可能并发症包括:
血块。血液厚度增加,血流减少以及血小板异常增加了血栓的风险。血栓可导致中风,心脏病发作或肺动脉阻塞(肺栓塞)或肌肉深处静脉(深静脉血栓形成)。脾脏肿大(脾肿大)。你的脾脏可以帮助你的身体对抗感染并过滤不需要的物质,例如旧的或受损的血细胞。由真性红细胞增多症引起的血细胞数量的增加使得您的脾脏比正常情况更加努力,导致它扩大。由于红细胞水平过高引起的问题。太多的红细胞可导致许多其他并发症,包括胃内壁,小肠上段或食道(消化性溃疡)的开放性溃疡和关节炎症(痛风)。其他血液疾病。在极少数情况下,真性红细胞增多症可导致其他血液疾病,包括骨髓被瘢痕组织(骨髓纤维化)取代的进行性疾病,干细胞不能成熟或功能正常(骨髓增生异常综合征)或癌症血液和骨髓(急性白血病)。
真性红细胞增多症的诊断
如果您认为您可能患有PV,您的医生将首先进行一项称为全血细胞计数(CBC)的测试。CBC测量血液中的以下因素:
红细胞的数量白血球的数量血小板数量血红蛋白(携带氧气的蛋白质)的量血液中红细胞占据的空间百分比,称为血细胞比容如果你有PV,那么红细胞和血红蛋白的含量可能会高于正常水平,血细胞比容异常高。您也可能有异常的血小板计数或白细胞计数。如果您的CBC结果异常,您的医生可能会检查您的血液中是否有JAK2突变。大多数PV患者对此类突变检测呈阳性。与其他血液检查一起,您可能需要进行骨髓活检以确认PV的诊断。如果您的医生告诉您您患有PV,请记住,越早知道,您就越早开始治疗。治疗可降低PV并发症的风险。
真性红细胞增多症治疗
PV是一种无法治愈的慢性疾病。但是,治疗可以帮助您控制症状并帮助预防并发症。您的医生会根据您患血栓的风险开出治疗方案。
治疗低风险人群
对血栓形成风险低的人的典型治疗包括两件事:药物和称为静脉切开术的手术。
低剂量药物。药物会影响血液中的血小板,降低血栓形成的风险。放血。使用针头,医生会从您的静脉中取出少量血液。这有助于减少红细胞计数。您通常每周进行一次这种治疗,然后每隔几个月进行一次,直到血细胞比容水平接近正常。
相关治疗
您的医生也可能为您开具其他治疗方法。其中一些可能有助于缓解瘙痒,对于许多PV患者来说这可能是一个持久而烦人的问题。这些治疗方法可包括:
选择抑制剂光疗(紫外线治疗)您的医生会与您讨论最适合您的治疗方案。
生活方式和家庭疗法
如果您被诊断患有真性红细胞增多症,您可以采取措施帮助自己感觉更好。尝试:
行使。适度的运动,如散步,可以改善血液流动,从而降低血栓的风险。腿部和脚踝伸展和锻炼也可以改善血液循环。避免吸烟。使用烟草会导致血管变窄,从而增加因血栓导致心脏病发作或中风的风险。对你的皮肤好。为了减少瘙痒,沐浴在凉爽的水中,使用温和的清洁剂,拍打你的皮肤干燥。在浴缸中添加玉米淀粉等淀粉可能会有所帮助。避免使用热水浴缸,加热漩涡浴缸,热水淋浴或浴缸。尽量不要划伤,因为它会损害您的皮肤并增加感染的风险。使用乳液保持皮肤湿润。避免极端温度。血流不畅会增加您在炎热和寒冷的温度下受伤的风险。在寒冷的天气里,一定要穿上保暖的衣服,特别是在手脚上。在炎热的天气里,保护自己免受阳光照射并饮用大量液体。注意疮。血液循环不良会使疮难以愈合,尤其是手脚上。定期检查脚部并告诉医生任何疮。(小编今天就给大家分享到这里,喜欢的可以